Амилоидоз почек, кожи, легких

Прогноз и профилактика амилоидоза почек

Прогноз на выздоровление обычно определяется протеканием основного заболевания, а также скоростью его прогрессирования. В пожилом возрасте прогноз на излечение снижается по причине развивающихся тромбозов, сопутствующих интеркуррентных инфекций и возможных кровоизлияний.

В случае почечной или сердечной недостаточности выживаемость среди пациентов составляет меньше одного года. Основными условиями для выздоровления являются своевременное обращение к специалисту, вовремя проведенная диагностика, правильное лечение и полностью излечение основного заболевания.

Главной профилактической мерой будет своевременное лечение хронических патологий, которые могут способствовать развитию данного заболевания.

Варианты развития

Исход туберкулезной гранулемы может быть различным, что зависит от способности организма человека сопротивляться инфекционным заболеваниям. Если резистентность низкая, развитие гранулемы прогрессирует, казеозный некроз развивается и увеличивается в объеме, гранулемы сливаются, образуя обширные зоны поражения, а воспалительный процесс захватывает новые зоны – паренхиму, кровеносные и лимфатические сосуды.

Если резистентность высокая, происходит затухание (регрессирование) процесса. При этом эпителиоидные клетки трансформируются в фибробласты, аргирофильные волокна заменяются коллагеновыми, а гранулема рубцуется. Очаг некроза может подвергнуться кальцинированию, окостенению либо рассосаться.

Туберкулезная гранулема – основной морфологический элемент воспаления, возникшего в результате проникновения в легкие микобактерий. Туберкулезный процесс провоцирует структурные изменения клеток, нарушения в их составе и процессах жизнедеятельности. Но в то же время процесс их деления не прекращается. Совокупность этих явлений вызывает формирование новообразования.

Диагностика

Амилоидоз выявить нелегко, для этого понадобится ряд исследований. Вторичную форму болезни обнаружить легче, чем первичную, так она имеет заболевание, которое предшествует ее возникновению.

Стандартным исследованием при этой болезни выступают амилоидные пробы мочи, с применением метиленовой синьки и конгорота. Эти химические вещества в норме изменяют окраску мочи, а у больных амилоидозом нет.

  • При амилоидозе печени применяют биопсию, исследуя пунктат под микроскопом, диагност видит пораженные амилоидом клетки, определяет степень и стадию развития заболевания.
  • При амилоидозе почек применяется метод Каковского — Адисса, позволяющий обнаружить белок и эритроциты в мочевом осадке на ранних стадиях болезни, при развитии нефропатии в моче обнаруживается белок — альбумин, цилиндры и много лейкоцитов.
  • По данным ЭКГ-исследования можно обнаружить амилоидоз сердца, для него характерен низкий вольтаж зубцов, при ультразвуковом обследовании изменяется эхогенность сердца, визуализируется утолщение предсердий. Данные этих инструментальных исследований позволяют диагностировать амилоидоз в 50-90% случаях.

Первичный амилоидоз диагностировать крайне сложно, так как его проявления по лабораторным анализам обнаруживаются редко, чаще всего никаких специфических изменений в моче и крови не наблюдается. При выраженности процесса может значительно повыситься СОЭ, количество тромбоцитов и снизиться содержание гемоглобина.

Что такое амилоидоз?

Амилоидоз — системное заболевание, которое подразделяется на множество типов и характеризуется поражением паренхиматозных органов (т.е. щитовидной железы, легких, почек, селезенки, печени). Итогом неправильного формирования и избыточного накопления в межклеточном пространстве сложного низкомолекулярного, нерастворимого белка, или так называемого белково-полисахаридного комплекса, служит склероз и атрофии в тканях, и как следствие приводит к недостаточности описанных выше органов.

Типы амилоидоза:

  • AL-амилоидоз (первичный) является наиболее распространенным типом системного амилоидоза. AL-амилоидоз возникает в результате аномалии (дискразии) типа лейкоцитов, называемых плазматическими клетками в костном мозге, и тесно связан с множественной миеломой.
  • АА-амилоидоз (вторичный) происходит от сывороточного воспалительного белка амилоида А. АА-амилоидоз возникает в связи с хроническим воспалительным заболеванием, таким как ревматические заболевания, хроническое воспалительное заболевание кишечника, туберкулез или эмпиема.
  • AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определённым этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определённой географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.
  • AH-амилоидоз — наблюдается исключительно у пациентов, находящихся на гемодиализе. Патогенез связан с тем, что микроглобулин бета-2 класса MHC I, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
  • AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.
  • ASC1-амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC1 является сывороточный преальбумин. Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.
  • Аβ-амилоидоз — наблюдается при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.
  • AIAPP-амилоидоз — наблюдается при диабете 2 типа и инсулиноме.
  • Амилоидоз финского типа — редкий вид заболевания, возникает в результате мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Лечение

Амилоидоз необходимо лечить. Больные с туберкулезом и артритом, некоторыми костномозговыми раковыми опухолями или на длительном диализе особенно подвержены развитию подобной патологии. Обычно организм уже истощен под воздействием основной патологии, потому при амилоидозе необходимо срочное лечение.

Поскольку амилоидоз выявляется преимущественно в запущенной стадии, то терапия имеет симптоматический характер, а при поражении почек и прочих осложнениях – поддерживающий. Если же обнаружилось сильное увеличение селезенки, то пациент нуждается в срочной госпитализации.

Терапия, как правило, носит комплексный характер, включая диетотерапию и медикаменты, иногда и хирургическое вмешательство.

В целом терапия направлена на устранение факторов, провоцирующих амилоидоз, замедление развития патологического рода, а также на ускорение процессов, которые способствуют рассасыванию белковых накоплений.

Обычно применяются противоопухолевые и антиподагрические медикаменты, аминохинолиновые и стероидные препараты. Если развивается недостаточность селезенки, то орган подлежит хирургическому удалению. Жить без селезенки пациент сможет, но не всегда, все зависит от осложнений, основных и сопутствующих патологий.

Характерные признаки и особенности течения

Болезнь проявляется характерными признаками. Симптомами острого туберкулеза являются:

  1. Резкая потеря веса и аппетита.
  2. Губы и пальцы рук приобретают синеватый оттенок.
  3. Повышение температуры тела до 40°С, головная боль.
  4. Сильный сухой кашель. Иногда с примесями слизи.
  5. Потеря аппетита, апатия, озноб.

Клиническая картина различных форм патологии

Развитие болезни сопровождается слабостью, болевыми ощущениями в разных участках тела и быстрой утомляемостью. Иногда случаются приступы удушья. При проявлении первых признаков необходимо обратиться к врачу.

На начальной стадии заражения микроорганизмы поражают капилляры. После того, как их стенки начинают отмирать, в легочной ткани формируются бугорки. Признаки патологии напрямую зависят от органов, в которых вспыхнули очаги.

Если развивается менингеальная форма, у пациента происходит поражение мозговых оболочек. Он может замечать за собой светобоязнь и испытывать раздражительность от громких звуков. На завершающих стадиях наблюдается так называемый «симптом натяжения». Это значит, что тело человека выкручивает неестественным образом. Заболевание развивается быстро и может спровоцировать кому.

У детей патология проявляется иначе. У ребенка младше 14 лет основной симптом – поражения зрительного нерва. На глазных яблоках появляются бледные бугорки. Недуг сопровождается кашлем, усталостью, падением концентрации и высокой температурой.

Наиболее распространенные формы ТБ у детей – легочная и менингиальная. Поражается печень, селезенка, костно-суставная система, почки и другие органы.

Амилоидоз почек — редкое системное заболевание

Амилоидоз почек – это состояние, которое возникает, когда в паренхиматозном органе образуется слишком много амилоидных белков. Амилоид (фибриллярный протеид) – это аномальный белок, который продуцируется в костном мозге и может осаждаться в любой ткани. Заболевание у разных людей влияет на различные органы. В основном оно поражает сердце, печень, почки, селезенку, нервную систему и пищеварительный тракт. Также существуют неоднородные типы болезни.

Важно знать! Патология встречается крайне редко: ежегодно амилоидозом страдают 1 человек из 100 000

Этиология и патогенез

Врачи различают 3 типа амилоидоза. Первичная форма возникает в почках, но также может влиять на кожу, язык или кровеносные сосуды. Болезнь не связана напрямую с другими заболеваниями, за исключением множественной миеломы – формы рака костного мозга. Причина первичного расстройства неясна. В организме накапливаются антитела, которые распадаются у здорового человека после их использования. Но при амилоидозе они не дезинтегрируются и не депонируются в органах.

Вторичная форма встречается в сочетании с хроническими инфекциями и воспалениями – туберкулезом и ревматоидным артритом. Унаследованная патология поражает печень, нервы, сердце и почки. Связанный с диализом амилоидоз наблюдается у пациентов после прохождения длительного курса процедуры и обычно сопровождается осаждением полипептидов в костях, суставах и сухожилиях.

Амилоидоз включает гетерогенную группу заболеваний, в которой нормально растворимые белки плазмы осаждаются во внеклеточном пространстве в аномальной, нерастворимой фибриллярной форме.

Симптоматика

Проявление патологического состояния зависит от того, какие органы поражены. Очевидные признаки и симптомы амилоидоза почек включают:

  • отек лодыжек и ног;
  • слабость;
  • значительная потеря веса;
  • одышка;
  • онемение или парастезии в нижних конечностях;
  • поносы или обстипации;
  • быстрая насыщаемость;
  • сильная усталость;
  • отеки;
  • легкие кровоподтеки;
  • сердечные аритмии;
  • протеин в моче;
  • расширенный язык;
  • трудности при глотании.

Если один или несколько признаков и симптомов сохраняются, рекомендуется назначить встречу с семейным врачом. Медицинский эксперт может определить, являются ли они амилоидозом или признаки связаны с другим состоянием. Нередко у пациентов возникает нефроз амилоидного генеза.

Осложнения

Осложнения и симптомы амилоидоза в значительной степени зависят от вовлеченного органа. Однако, в большинстве случаев речь идет о набухании суставов и костей, что также может вызывать боль, поэтому возникают ограничения в передвижении, которые резко снижают качество жизни. Пациент испытывает общее чувство слабости и обычно теряет вес. Присутствует постоянная усталость, не компенсируемая сном. Это также вызывает головные боли, запор и диарею.

Симптомы сильно ограничивают повседневную жизнь пациента, что часто приводит к психическому дискомфорту и депрессии. В худшем случае развиваются сердечные аритмии или недостаточность почек, что может быть фатальными при амилоидозе. Лечение и связанные с этим осложнения сильно зависят от причины патологии. Болеутоляющие средства применяются для облегчения симптомов. Изменение режима питания обычно необходимо для улучшения функции сердца или печени. При раке используется химиотерапия.

Важно знать! В большинстве случаев продолжительность жизни при амилоидозе значительно снижается

Диагностические мероприятия и способы лечения

В первую очередь врачу необходимо осмотреть пациента, выслушать жалобы и выписать направление на анализы. Во время осмотра можно обнаружить деформацию или увеличение объема грудной клетки.

Для подтверждения диагноза используются следующие методы:

  • МРТ и КТ. Позволяют обнаружить очаги поражения вне легких.
  • Анализ крови. Необходим для определения уровня лейкоцитов, тромбоцитов и лимфоцитов.
  • Рентген. На снимке видна грудная клетка и хорошо просматриваются места скопления очагов.
  • Бронхоскопия. С ее помощью можно определить наличие бугорков в бронхах.
  • Биопсия. Позволяет определить форму и разновидность болезни.

При подтверждении диагноза необходимо настроиться на многоплановый и длительный процесс лечения. Независимо от разновидности патологии, больного кладут в стационар.

Лечение милиарного туберкулеза состоит из: физиотерапии, назначения противотуберкулезных препаратов (химиотерапия), приема витаминов и лекарственных препаратов, укрепляющих иммунную систему. Для проведения химиотерапии зачастую используется несколько препаратов (Этамбутол, Изониазид, Пиразинамид, Рифампицин). Лечащий врач в индивидуальном порядке подбирает схему приема антибиотиков. В среднем курс рассчитан на 6-9 месяцев.

https://youtube.com/watch?v=Se4skAF-TNs

Если у пациента слишком высокий уровень интоксикации, может понадобиться проведение дезинтоксикационной терапии. Пациенту ставят капельницу со специальными растворами. Вредоносные бактерии выводятся под воздействием диуретиков. Пациенту следует принимать отхаркивающие и бронхорасширяющие препараты.

В очень запущенных случаях возникает необходимость в оперативном вмешательстве. Иногда приходится полностью удалять одно легкое. Это случается, если в органе большое количество очагов поражения. Зачастую в медучреждениях придерживаются более щадящих методов. Например, сегментэктомия или лобэктомия. Данные процедуры предполагает удаление небольшого участка органа. Лечение болезни у детей и подростков осуществляется по такому же принципу, как и у взрослых.

Не стоит заниматься самолечением, поскольку это может только усугубить ситуацию.

Что такое амилоидоз – классификация форм амилоидоза, стадии заболевания

В медицинских источниках рассматриваемый недуг классифицируют следующим образом:

Исходя из этиологии заболевания:

1) Первичный или идиопатический. Амилоид сосредотачивается в нескольких тканях, и вредоносно влияет на нервные окончания, мышечную ткань, сердечно-сосудистую систему, кожу. Точная причина развития данного типа амилоидоза по сей день не установлена.

2) Вторичный. Его также именуют приобретенным либо реактивным. Является осложнением иных болезней, что имеют воспалительную природу. Амилоидоз может дать о себе знать через несколько десятков лет после начала основного недуга. Изначально начинают беспокоить те органы и/или системы, в которых скопилось больше всего амилоида. По прошествии определенного количества времени в патологический процесс вовлекаются остальные внутренние органы, что, как правило, приводит к летальному исходу.

3) Наследственный. В некоторой литературе данный вид амилоидоза также называют семейным, или генетическим. Основная причина такого вида амилоидоза – аномальные изменения в клетках иммунной системы, что имеют генетическую природу. Его связывают с этнической принадлежностью, а также с местом проживания. В силу этого, различают несколько подвидов генетического амилоидоза:

  • Средиземноморская лихорадка. В повышенной зоне риска пребывают арабы, евреи, а также армяне. В моменты обострения у больных сильно повышает температура тела, наблюдаются расстройства пищеварения, боли в суставах и мышцах, психические нарушения.
  • Английский амилоидоз. Отличительная черта – серьезные нарушения слуха. В некоторых случаях возможна полная его утрата.
  • Американский амилоидоз. Страдают нервы верхних конечностей.
  • Португальский амилоидоз. В патологический процесс вовлекается нервная система нижних конечностей, развивается импотенция, наблюдаются нарушения сердечного ритма.
  • Финский амилоидоз. Дегенеративные изменения затрагивают почки, органы зрения, а также нервную систему.

4) Старческий. Дает о себе знать у пожилых людей, после достижения ими 80-летнего возраста, и является следствием иных старческих патологий. Выделяют две группы старческого амилоидоза: мозговой и сердечный.

Амилоид в почках — гистология

  • Нефропатический. Дегенеративные изменения фиксируются в почках.
  • Кардиопатический. Амилоид при указанном состоянии скапливается в структурах сердца.
  • Нейропатический. Фиксируются ярко-выраженные сбои в работе нервной системы.
  • Гепатопатический. Белково-полисахаридные соединения откладываются в печени.
  • Эпинефропатический. В роли патологического очага выступают надпочечники.
  • APUD-амилоидоз. Развивается на фоне опухолевых процессов, в результате чего раковые клетки продуцируют фибриллярный белок. Амилоид скапливается не во всем организме, а только в органе, где сформировалось злокачественное новообразование.
  • Смешанный.

Некоторые авторы в отдельную группу также выделяют диализный амилоидоз, который формируется вследствие длительного применения «искусственной почки».

Указанная болезнь в своем развитии проходит 3 основных стадии:

  1. Доклиническая (латентная). На данном этапе амилоид начинает накапливаться в тех или иных тканях, не провоцируя каких-либо симптомов. Подобное явление может занять 10-15 лет.
  2. Стадия проявления недуга. Занимает несколько лет, и при отсутствии адекватного лечения может привести к заключительной стадии.
  3. Необратимые изменения в структуре пораженных органов.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует.

Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Амилоидоз почек

Диагностика

Симптомы амилоидоза часто неспецифичны; по этой причине заболевание выявляется только на продвинутой стадии. Амилоидоз следует рассматривать, если у пациентов с кардиомиопатией, невропатией, увеличением печени, селезенки или множественной миеломой возникает сильная протеинурия.

Поскольку точный состав амилоида должен быть известен для составления схемы лечения, всегда требуется биопсия (образец ткани). Ткань может быть получена из пораженного органа (почки, сердца, желудка или селезенки). Генерализованный амилоидоз можно также классифицировать с помощью биопсий из подкожной жировой ткани – менее стрессовой процедуры для пациента. Другими менее обременительными донорскими участками являются небольшие слюнные железы, десны, прямая кишка или кожа. Амилоид связывает краситель конго красный, а затем становится зеленоватым под поляризованным светом.

Если амилоидоз подтвержден путем гистологического исследования, следует провести пункцию костного мозга, анализ крови и мочи. Степень амилоидных отложений может быть визуализирована сцинтиграфией с радиоактивно мечеными веществами. Методы визуализации, такие как структурная МРТ и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), могут показывать структурную и функциональную патологию в продольном направлении.

Во многих случаях диагноз ставится посмертно. Обесцвечивание языка и тяжелые подкожные опухоли – вероятные признаки амилоидоза селезенки.

Амилоидоз всегда требует лечения. Если появляются явные признаки заболевания, с врачом следует немедленно проконсультироваться. Доктор может затем определить, является ли это амилоидозом и назначить необходимое лечение.

Пациенты с хроническими инфекциями и воспалениями – артрит или туберкулез – а также с длительным диализом и некоторыми видами рака костного мозга (например, множественная миелома), особенно подвержены риску развития амилоидоза. Они должны немедленно обратиться к врачу, если возникает подозрение на расстройство. Это особенно верно для пациентов в возрасте старше 40 лет. Если они замечают растущее чувство слабости и потери веса, необходим визит к врачу.

Поскольку организм уже ослаблен основным заболеванием, амилоидоз следует лечить быстро. Если есть случаи унаследованного амилоидоза в семье, рекомендуется обратиться к врачу при первом признаке расстройства.

Микро- и макропрепарат

Обследования нужно проходить только после консультации с лечащим врачом

Амилоид имеет розовый цвет на гистологическом микропрепарате. При типичных системных амилоидозах выделяют 2 типа поражений селезенки: с амилоидными отложениями в области фолликулов (саговая селезенка) и с отложениями, рассеянными в красной пульпе. Диффузные отложения амилоидов называют «ветчинной селезенкой». Альтернативное название «ветчинной селезенки» на макропрепарате – сальная селезенка.

Для уточнения распространенности амилоидоза иногда проводят дополнительные исследования – рентгенографию, УЗИ и МРТ. Обследования рекомендуется проходить строго после консультации с лечащим врачом. Самолечением и самодиагностикой не рекомендовано заниматься.

Микропрепараты

1. Первичный туберкулезный очаг в легком.

Макро: субплеврально в верхушке правого легкого располагается фокус распада серого цвета, окруженный соединительнотканной капсулой.

Микро: (окр. гем.-эоз.) в легочной ткани имеется круглый очаг с участками однородной массы розового цвета с обломками ядер и зёрнышками хроматина.

Рис. 1 Первичный туберкулезный очаг в легком (малое увеличение)

2. Туберкулезный лимфаденит.

Макро: лимфатические узлы увеличены, местами спаяны между собой, плотные, на разрезе напоминают испорченный творог, т.е. крошащиеся серовато-желтого цвета массы.

Микро: (окр. гем.-эоз.) в ткани лимфоузла имеется очаг некроза, представленный однородной массой розового цвета. Фокусы некроза окружены специфической грануляционной тканью, состоящей из эпителиоидных клеток, лимфоцитов и гигантских многоядерных клеток Пирогова-Лангханса. Очаг окружен толстой капсулой, состоящих из коллегановых волокон, фиброцитов и фибробластов с небольшими инфильтратами. В фокусах некроза встречаются участки обызвествления, окрашенные гематоксилином в синий цвет.

Рис. 2 Туберкулезный лимфаденит (план)

3. Милиарный туберкулез легких.

Макро: Под висцеральной плеврой и на поверхности разреза легочной ткани располагаются плотные, множественные, величиной с просяное зерно (милиум) бугорки бело-серого цвета. Они несколько возвышаются над поверхностью разреза.

Микро: (окр.гем.-эоз.). В легочной ткани встречаются бугорки – образования округлой формы, розового или сине-розового цвета. В центре некоторых бугорков располагается творожистый некроз в виде бесструктурной массы бледно-розового цвета, окруженной эпителиоидными клетками, лимфоцитами, среди которых на периферии встречаются гигантские клетки Пирогова-Лангханса.

Рис. 3 Милиарный туберкулез легких (план)

4. Туберкулезный менингит.

Макро: мягкая мозговая оболочка головного мозга утолщена, с полнокровными сосудами, желтоватого цвета, с имеющимися рассеянными белесоватыми бугорками.

Микро: (окр. гемм, – эоз.) процесс локализуется в оболочках основания головного мозга, поэтому его называют базилярным менингитом, нередко он протекает по типу экссудативного воспаления. В утолщенной мягкой мозговой оболочке с явлением отека и выраженной лимфо-лейкоцитарной инфильтрацией встречаются туберкулезные бугорки. В центре виден некроз с зернышками хроматина и обломками ядер клеток. Многоядерные гигантские клетки в бугорках могут отсутствовать.

Рис. 4 Туберкулезный менингит (малое увеличение)

5. Стенка хронической каверны при туберкулезе легких.

Макро: в верхушке правого легкого имеются полости диаметром около 1,5-2 см, имеющие сообщения с бронхами. Стенка полостей представлена плотной белесоватой тканью с переплетающимися тяжами на внутренней поверхности каверн. Легочная ткань, окружающая полости, сероватого цвета вследствие развившегося склероза; стенки бронхов также склерозированны и резко утолщены.

Микро: (окр. гемм.- эоз.) виден фокус казеозного некроза, окруженный толстой соединительнотканной капсулой, представленной коллагеновыми волокнами, фибробластами, фиброцитами с большим количеством полнокровных сосудов и небольшими гистиолимфоцитарными инфильтратами. В некоторых участках препарата между некрозом и капсулой обнаруживается специфическая грануляционная ткань, состоящая из лимфоцитов, эпителиоидных клеток и единичных клеток Пирогова- Лангханса.

Рис. 5 Стенка хронической каверны при туберкулезе (план)

6. Сифилитический мезоаортит.

Макро: просвет аорты расширен, интима сосуда шероховатая со множественными мелкими рубцовыми втяжениями, напоминающая шагреневую кожу.

Микро: (окр. гем.-эоз.) в средней и наружной оболочке, вокруг vasa vasorum располагаются небольшие клеточные инфильтраты, представленные лимфатическими и плазматическими клетками. На месте инфильтратов происходит разрушение мышечно­эластического каркаса стенки аорты.

Рис. 6 Сифилитический мезаортит (малое увеличение)

Определение, классификация, группы риска и принципы диагностики

Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах
фибриллярного гликопротеида амилоида. Специфическое свойство амилоида, отличающее его от других фибриллярных
белков стромы, – способность к двойному лучепреломлению, что проявляется свечением в поляризованном свете
предварительно окрашенных конгокрасным препаратов амилоида с изменением красного цвета конгофильных амилоидных
отложений на яблочно-зеленый (дихроизм).

В основе амилоидогенеза лежит синтез большого количества нестабильных белковпредшественников, которые
агрегируются с образованием амилоидной фибриллы. Клю чевое значение имеет амилоидогенность основного
белка-предшественника амилоида, специфичного для каждой формы амилоидоза (в настоящее время известно более 30
таких белков), обозначение которого положено в основу современной классификации заболевания (ВОЗ, 2016 г.).
Названия типов амилоида включают в себя букву А, означающую “амилоид», и обозначение конкретного фибриллярного
белка амилоида – А (амилоидный А-протеин), L (легкие цепи иммуноглобулинов), TTR (транстиретин), β2М
2-микроглобулин), В (В-протеин), IAPP (островковый амилоидный полипептид). Используют также
производные наименования – иммуноглобулиновый амилоидоз (AL), транстиретиновый (ATTR) и др. (табл. 1) .
Следует отметить, что Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра базируется на клиническом
принципе, не учитывает особенности патогенеза различных форм амилоидоза и не позволяет обосновать адекватное
лечение.

ТАБЛИЦА 1. Современная классификация амилоидоза (ВОЗ)
Белок амилоида Белок-Белок-предшественник Клиническая форма амилоидоза
АА SSA-белок Вторичный амилоидоз при хронических воспалительных заболеваниях, в том числе периодической
болезни и синдроме Макла-Уэллса
AL λ, κ-легкие цепи иммуноглобулинов Амилоидоз при плазмоклеточных дискразиях – идиопатический, при миеломной болезни и
макроглобулинемии Вальденстрема
ATTR Транстиретин Семейные формы полиневропатического, кардиопатического и др. амилоидоза, системный старческий
амилоидоз
Аβ2М β2-микроглобулин Диализный амилоидоз
AGel Гелсолин Финская семейная амилоидная полиневропатия
AApoAI Аполипопротеин А-I Амилоидная полиневропатия (III тип по van Allen, 1956 г.)
AFib Фибриноген Амилоидная нефропатия
2 β-белок Болезнь Альцгеймера, синдром Дауна, наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом
APrPScr Прионовый белок Болезнь Крейтцфельда-Якоба, болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнкера
AANF Предсердный натрийуретический фактор Изолированный амилоидоз предсердий
AIAPP Амилин Изолированный амилоидоз в островках Лангерганса при сахарном диабете 2 типа, инсулиноме
ACal Прокальцитонин При медуллярном раке щитовидной железы
ACys Цистатин С Наследственные кровоизлияния в мозг с амилоидозом (Исландия)

АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, серонегативных спондилоартропатиях,
аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в том числе периодической болезни (семейной
средиземноморской лихорадке), а также при хронических нагноениях, туберкулезе. АА-амилоид образуется из
сывороточного предшественника SAA (serum amyloid A) – острофазового белка, продуцируемого в значительных
количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным.

Клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором – В-лимфоцитарной дискразией,
характеризующейся формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге, которые
продуцируют аномальные иммуноглобулины, обладающие амилоидогенностью (легкие цепи моноклонального
иммуноглобулина, чаще λ, реже κ-типа). При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно более
доброкачественная, в то время как при В-гемобластозах (множественной миеломе, болезни Вальденстрема и др.) она
обладает признаками злокачественной опухоли. Аномальный амилоидогенный клон плазматических клеток может
формироваться также из плазмоцитов, локализующихся вне костного мозга, что может привести к развитию локального
амилоидоза. Наиболее распространенные локальные формы AL-амилоидоза – амилоидоз трахеи, бронхов и гортани,
мочевого пузыря. Выявление плазмоклеточной дискразии необходимо для диагностики AL-амилоидоза, а также для
оценки его риска и дифференциального диагноза.

Классификация заболевания

Существует три формы милиарного туберкулеза, в частности, выделяют:

  • острую. Она встречается крайне редко. В группу риска попадают люди преклонного возраста, беременные женщины и дети, если в семье есть бактерионоситель;
  • подострую. Одна из наиболее прогрессирующих и тяжелых форм патологии. В пожилом возрасте у людей снижается сопротивляемость организма, и они становятся более уязвимыми. Курильщики и пациенты, страдающие алкоголизмом также менее устойчивы к воздействию бактерий.

    Если заболевание не диагностировать вовремя, оно может привести к летальному исходу уже через 5-6 месяцев с момента заражения;

  • хроническую. Эта форма является одной из наиболее распространенных и является результатом неправильно подобранных методов терапии. Отличается неожиданными ремиссиями, которые сменяют фазы обострения.

Исходя из клинической картины, специалисты выделяют несколько вариантов болезни:

  1. Тифоидный. Сопровождается симптомами обычного отравления. Имеет много общего с брюшным тифом, но развивается намного быстрее.
  2. Менингеальный. Приводит к нарушению работы нервной системы и оказывает негативное влияние на оболочки головного мозга.
  3. Легочный. Очаги заболевания образовываются в легких. Сопровождается признаками дисфункции легких.

Клинические варианты туберкулеза

Туберкулез может быть крупноочаговым или мелкоочаговым, единичным или множественным. Такая широкая классификация дает возможность максимально точно определить разновидность патологии, степень запущенности и поражения внутренних органов.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий