Буллезный дерматит

Симптомы

Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.

Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).

О нашей клиникем. Чистые прудыСтраница Мединтерком!

Буллезная эмфизема легких сопровождается общими и специфическими симптомами.

  1. нарушения сна,
  2. быструю утомляемость,
  3. потерю массы тела,
  4. постоянное чувство слабости.

Основными жалобами больных являются кашель и одышка.

Кашель часто сопровождается выделением слизисто‑гнойной мокроты вследствие наличия хронического бронхита или бронхоэктазов (патологическое расширение бронхов). Иногда кашель может быть сухим.

Одышка вначале наблюдается при физической нагрузке и не всегда бывает замечена больным. В дальнейшем одышка усиливается, начинает беспокоить и в покое, становится постоянной. При эмфиземе легких, как правило, затруднен выдох

Обращает на себя внимание участие в акте дыхания вспомогательных мышц, они напряжены, болезненны. Шея укорочена, нередко можно видеть вздутие шейных вен на выдохе, появляется синюшность

Профилактика эмфиземы связана, прежде всего, со своевременным лечением хронических заболеваний системы дыхания, обуславливающих развитие эмфиземы легких и, в первую очередь, хронического бронхита. Больным эмфиземой противопоказана тяжелая физическая работа, так как организм уже не в состоянии приспособиться к постоянной нехватке кислорода. Увеличение физической нагрузки ведет к усилению легочной недостаточности и легочной гипертонии.

Наиболее часто эмфизематоз диагностируется у людей астенической конституции, с ВСД, с искривлениями позвоночника, с деформацией грудной клетки.

К специфическим симптомам относятся:

  • Появление одышки даже в состоянии покоя;
  • Кашель с мокротой;
  • Боль в груди;
  • Трансформация грудной клетки в сторону её увеличения или искривления;
  • Изменение цвета кожи до синеватого или серого.

Наиболее часто булез определяется только при выявлении осложнений — например, при развитии рецидивирующего пневмоторакса.

При эмфиземе характерны:

  • одышка
  • бочкообразная грудная клетка
  • уменьшение её дыхательных экскурсий
  • расширение межрёберных промежутков
  • выбухание надключичных областей
  • коробочный перкуторный звук
  • ослабленное дыхание
  • уменьшение области относительной тупости сердца
  • низкое стояние диафрагмы и уменьшение её подвижности
  • повышение прозрачности лёгочных полей на рентгенограмме

Известный для больных первичной эмфиземой симптом «пыхтения» (прикрывание на выдохе ротовой щели с раздуванием щек) вызван необходимостью повысить внутрибронхиальное давление во время выдоха и тем самым уменьшить экспираторный коллапс мелких бронхов, мешающий увеличению объёма вентиляции. При первичной эмфиземе менее, чем при вторичной, нарушен газовый состав крови.

Дыхательная гимнастика, направленная на максимальное включение диафрагмы в такт дыхания; курсы кислородотерапии, исключение курения и других вредных воздействий, в том числе профессиональных; ограничение физической нагрузки.

Присоединение бронхолёгочной инфекции требует назначения антибиотиков.

Пациенты с буллезной болезнью легких часто имеют астеническую конституцию, вегето-сосудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническая картина буллезной эмфиземы легких определяется, главным образом, ее осложнениями, поэтому длительный период времени заболевание никак не проявляет себя.

Несмотря на то, что буллезно измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких долго остаются на высоком уровне. Если буллы достигают гигантских размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, вызывая нарушение функции дыхания. Признаки дыхательной недостаточности могут определяться у больных с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, протекающей на фоне диффузной эмфиземы легких.

Причины и механизм развития

Эмфизематозные буллы — участки патологически растянутой легочной ткани, наполненные воздухом. Могут достигать  больших размеров — от 1 до 10–15 см в диаметре. Точных причин, вызывавших возникновение и разрастание пузырей, пока не установлено. Делаются лишь предположения в пользу нескольких патологических факторов, среди которых особое место занимает хронический обструктивный бронхит. Именно при нем появляются все условия для формирования буллезной эмфиземы легких.

Другие обстоятельства, провоцирующие развитие буллезной эмфиземы:

  • многолетнее увлечение никотином;
  • туберкулез;
  • работа на вредных производствах;
  • длительное пребывание в условиях загрязненной атмосферы;
  • наследственность;
  • хронические заболевания респираторного тракта.

Существует и инфекционная теория возникновения воздушных кист. Замечено, что буллезная эмфизема легких чаще обостряется в период осенних эпидемий аденовируса и гриппа.

У здорового человека вдох является активным актом и вызывается сокращением диафрагмы и глубоких мышц груди, а выдох — пассивным процессом. При выдохе воздух выталкивается из легких за счет сокращения эластиновых волокон и создания эластической тяги. Под действием воспалительного процесса происходит перерастяжение и разрушение альвеоляpной ткани, из-за чего легкие утрачивают прежнюю функциональность.

Таким образом, часть воздуха после выдоха остается в легких, накапливается и оказывает давление на сеть альвеол, разрушая тонкие перегородки. Внутри паренхимы образуются обширные воздушные полости — эмфизематозные буллы.

Симптомы

Симптоматика буллезного эпидермолиза связана с нарушением структуры кератиноцитов и проявляется в виде:

  • жжения, боли в местах поражений и облегчения при опорожнении пузырей;
  • зуда во время заживления вскрывшихся пузырей – отслоения подсохшей крышки везикулы, что в дальнейшем может вызвать шелушение и пигменатцию;
  • развития участков кожи с эрозией;
  • повышения чувствительности и ранимости кожных покровов к любым механическим повреждениям;
  • спонтанного возникновения напряженных пузырей, содержащих прозрачную бесцветную жидкость или геморрагическое содержимое.

Патология обычно обнаруживается сразу при рождении, ведь тонкая и «ломкая» кожа легко травмируется даже от прохождения по родовым путям. При этом кожные поражения имеют разную степень тяжести и распространенности даже в пределах семьи. Множественные распространенные пузыри могут вызвать смерть новорожденного, особенно при присоединении вторичной инфекции. Обострения обычно припадают на летнее – теплое время года, с возрастом распространенность пузырей минимизируется.

Дополнительные симптомы простого БЭ

Простые эпидермолитические поражения обычно возникают на кистях рук и на стопах либо могут покрывать всё тело. Кроме того может наблюдаться:

  • развитие ладонно-подошвенного гиперкератоза распространённого или сливного вида;
  • дистрофические изменения ногтевых пластинок;
  • стеноз гортани;
  • милии;
  • гипер- либо гипопигментация;
  • задержка роста.

Заживление пузырей чаще всего происходит без рубцевания, иногда даже напоминает простой герпес, но при этом очень высока вероятность рецидивов.

Простой буллезный эпидермолиз

Особенности течения пограничного БЭ

Этот тип отличается развитием патогномоничного симптома – возникновения участков обильной грануляционной ткани на различных частях тела (как на фото буллезного эпидермолиза пограничного типа), например, локализованной симметрично вокруг рта, в средней части лица, вокруг носа, на верхней части спины, в подмышечных впадинах или ногтевых валиках. Патология может привести к ониходистрофии и даже полной утрате ногтевых пластинок, большому количеству милий, серьёзных рубцов на теле, в том числе рубцовой алопеции, корок на коже, язв в ротовой полости, гипоплазии эмали и тяжелому кариесу зубов. Среди возможных системных осложнений обычно выявляют полиэтиологическую анемию, задержку роста, эрозии, кожные везикулярные высыпания и отслоение, стриктуры в желудочно-кишечном тракте. Риск их развития повышается в зависимости от площади, степени деструктивности и глубины кожных поражений.

Пограничнй буллезный эпидермолиз

Пограничный буллезный эпидермолиз характеризуется крайне высокой смертностью преимущественно в первые годы жизни, вызванной прекращением прибавки в весе, сепсисом, пневмонией или обструкцией трахеи и гортани.

Внекожные проявления дистрофического БЭ

Помимо генерализованных кожных поражений — рецидивирующего образования пузырей, эрозий, милий, атрофического рубцевания и утраты ногтей «синдром Бабочки» вызывает:

  • нарушения работы желудочно-кишечного тракта;
  • поражение мочеполового тракта и внешних глазных оболочек;
  • хроническую анемию;
  • остеопороз;
  • задержку роста;
  • уплотнение, дистрофию и даже утрату ногтевых пластинок;
  • контрактуры различных суставов конечностей – локтевых, коленных, лучезапястных, плюсне-предплюсневых, плюснефаланговых и т.д.;
  • повышенный риск развития новообразований, к примеру, агрессивной плоскоклеточной карциномы.

Дистрофический буллезный эпидермолиз

Лечение

После диагностики врач-пульмонолог назначает лечение, которое должно быть направлено на то, чтобы снизить дальнейшее развитие дыхательной недостаточности. К рекомендуемым мерам лечения эмфиземы, способствующих повышению эффективности работы легких, можно отнести:

  1. Отказ от вредных привычек, в частности, от курения;
  2. Выполнение дыхательной гимнастики;
  3. Лечение заболеваний, которые послужили причиной развития эмфиземы. К таким заболеваниям относятся, например, хронический бронхит, бронхиальная астма.

Если протекание буллезной эмфиземы легких сопровождается серьезными осложнениями, возможно применение двух основных методов лечения:

  1. Хирургический. Этот метод предполагает проведение операции с целью удаления образовавшихся булл, что будет способствовать уменьшению объема легких. Благодаря этому показатели дыхания приходят в норму. Операцию необходимо проводить на ранних стадиях возникновения эмфиземы, чтобы предотвратить развитие серьезных осложнений, создающих угрозу здоровью человека. При наиболее тяжелой форме заболевания требуется трансплантация или удаление легкого.
  2. Медикаментозный метод. Применение этого метода основано на устранении причин, спровоцировавших болезнь. Поэтому при назначении лечения от врача требуется четкое понимание того, что привело к развитию эмфиземы. В большинстве случаев врач назначает пациенту бронхолитические препараты и глюкокортикоидные гормональные средства.

Эмфизема вызвала дыхательную или сосудистую недостаточность, врач может назначить диуретики – медикаменты, направленные на вывод жидкости. Также в зависимости от особенностей развития заболевания может требоваться назначение антибактериальных средств и теофиллинов.

Кроме того, при эмфиземе легких рекомендуется выполнение общих рекомендаций. Широким применением пользуются следующие нелекарственные способы:

  1. Соблюдение диеты. Рацион обязательно должен содержать достаточное количество витаминов и микроэлементов. Полезно употребление сырых фруктов, овощей, соков.
  2. Лечение кислородотерапией, назначаемое врачом. Продолжительность этого курса обычно составляет 2-3 недели.
  3. Массажные процедуры, благодаря которым происходит расширение бронхов и отхождение мокроты;
  4. Выполнение лечебной физкультуры, направленной на снятие напряжения дыхательных мышц, быстро устающих при развитии буллезной болезни.
  5. Совершение непродолжительных прогулок на свежем воздухе.

Для лечения эмфиземы широко используются и народные методы, такие, как:

  • Употребление сока зеленой ботвы картофеля;
  • Вдыхание паров отваренного картофеля;
  • Приготовление настоев на основе трав;
  • Ароматерапия, для которой можно использовать эфирные масла различных растений, таких, как: лаванда, ромашка, бергамот, эвкалипт.

Чтобы предотвратить развитие буллезной эмфиземы и серьезных последствий, связанных с этой болезнью, необходимо периодическое прохождение полного медицинского обследования и назначение своевременного лечения.

Прогноз

Профилактика болезни заключается в отказе от курения, избежание вредных производственных или климатических факторов. Нужно своевременно диагностировать и лечить заболевания дыхательной системы во избежание их хронизации.

При отсутствии терапии буллезной эмфиземы легких могут развиться такие осложнения как:

  1. спонтанный пневмоторакс – разрыв участка легкого с выходом воздуха в плевральную полость и его накоплением;
  2. легочная гипертензия – повышение давления в сосудах легких, как следствие – дополнительная нагрузка на правые отделы сердца;
  3. правожелудочковая сердечная недостаточность – развивается на фоне прогрессирующей легочной гипертензии, сердце не может полноценно работать и выталкивать кровь навстречу высокому давлению;
  4. асцит – скопление свободной жидкости в брюшной полости – проявление сердечной недостаточности в форме значительного увеличения живота в размерах;
  5. отеки на ногах вечером, исчезающие к утру;
  6. присоединение вторичной инфекции усиливает дыхательную недостаточность.

Наиболее грозным осложнением является сердечная недостаточность. Теряется трудоспособность, возможен, при отсутствии лечения летальный исход.

При появлении первых симптомов эмфиземы легких (включая буллезную форму) нужно сразу обратиться к врачу-терапевту, врачу-пульмонологу, ведь своевременная диагностика и корректное лечение позволят избежать грозных и тяжелых последствий болезни.

При устранении основной причины заболевания и своевременном лечении больной может излечиться. Слабый легочный пневмоторакс может пройти незамеченным, что грозит серьезными последствиями. При рецидиве могут развиться следующие осложнения: гемоторакс, реактивный плеврит, аспирационная пневмония.

Если не лечится и не устранить причину развития болезни возможно развитие осложнений, способствующих развитию дыхательной недостаточности и присоединению инфекции. Самым опасным осложнением является сердечная недостаточность, которая может привести к летальному исходу.

Без оперативного лечения буллезная болезнь сопровождается рецидивирующами пневмотораксами, что ограничивает бытовую и профессиональную активность пациента. После перенесенного хирургического лечения все проявления заболевания обычно исчезают. Профилактика буллезной болезни в целом аналогична мероприятиям по предупреждению эмфиземы легких.

Симптомы и диагностика

Буллезная болезнь чревата сокращением содержания связанного кислорода в крови и нарушениями вывода отработанной углекислоты; это может привести к сердечной недостаточности (вплоть до остановки сердечной деятельности) и ряду других серьезных осложнений – в частности, истончению и разрыву альвеолярных стенок при интенсивной физической нагрузке или сильном кашле, воспалениям легочных мешков и т.д.

Однако начальные стадии, как правило, бессимптомны; лишь при значительной площади легочной ткани, пораженной буллезными расширениями, появляется одышка, физическая и умственная утомляемость, снижение массы тела (нередко с непропорциональным расширением межреберных пространств и грудной клетки в целом), хрипы и присвист в дыхании, «мокрый» кашель. По мере нарастания сердечной и дыхательной недостаточности присоединяется специфическая симптоматика в виде болей в груди, цианозной бледности, характерного цвета ногтей и пр.

Диагностика проводится с применением спирометрической аппаратуры, рентгеновских и томографических методов, лабораторных анализов крови (вкл. специальное исследование процессов газообмена).

Классификация

Изучая на ультраструктурном уровне морфологию кожи (количество, виды таких структур кожи как нити кератина, десмосомы, гемидесмосомы, якорные нити, якорные волокна и пр.) и локализацию пузырчатых образований в слоях эпидермиса. Выделяют три основных типа механобуллезного эпидермолиза, которые подразделяются на более чем 30 подтипов в зависимости от фенотипических и генетических особенностей больных, а также типа наследования:

  • Простой тип (эпидермолитический согласно классификации Пирсона 1962 г.) – наиболее распространненный, встречается в 75% случаев и характеризуется образованием пузырей в верхних слоях эпидермиса на коже стоп, кистей рук, в тяжелых случаях – всего тела. Разделен на 2 основных подтипа супрабазальный, при котором белками-мишенями становится плакофилин-1, десмоплактин и пр., а также базальный подтип, вызывающий изменения структуры альфа-6/бета-4 –интегрина, причем кожные нарушения могут быть локализованными, генерализованными (пузыри возникают группами) и в виде пятнистой пигментации. Наиболее часто встречающимися клиническими формами является летальный акантолитический, поверхностный, с мышечной дистрофией, с атрезией привратника, огнасский, мигрирующий кольцевидный и т.д.
  • Пограничный тип (люцидолитический) ведет к формированию пузырей в области светлой пластинки базальной мембраны и встречается в форме подтипа Херлитца, нарушающего строение ламининов 332 и 5, а также других подтипов вовлекающих в патогенез не только ламинины, но и коллаген XVII типа и α альфа-6/бета-4 –интегрин. Кроме того, выделяют клиническую форму инверсионную, с поздним началом, в виде ларинго-онихо-кутанного синдрома.
  • Дистрофический тип (дермолитический) – поражает верхнюю часть сосочкового слоя толщи дермы, который бывает доминантного и рецессивного подтипа и развивается за счет нарушения структуры коллагена четвертого типа. Он бывает генерализованным, периферическим, претибиальным, центрипетальным, пруригинозным, поражающий только ногти, инверсным.
  • Отдельной формой, наиболее редкой и малоизученной считается синдром Киндлера, так как пузыри могут образовываться в разных слоях эпидермиса и вызвано это нарушением структуры белков – киндлинов-1. Они выявляются сразу при рождении ребенка, чаще всего на кожных покровах рук и ног. В последствие может наблюдаться возникновение дистрофических изменений ногтей, развитие кариеса, пародонтита, различных заболеваний ротовой полости, ЖКТ, оболочек глаз, мочеполовой системы. С возрастом количество новообразующихся пузырей сокращается, но кожа все равно остается тонкой, легко ранимой, чувствительной, капиллярная сетка располагается слишком близко к поверхности эпидермиса.

Диагностика и лечение буллезной эмфиземы легких

Правильной постановке диагноза помогают своевременно проведенные диагностические исследования. Определить наличие булл и точно поставить диагноз помогают следующие методы диагностики:

  1. Осмотр пациента и сбор анамнеза (наличие или отсутствие хронических заболеваний пациента, экологическую обстановку в месте его проживания, приверженность к курению).
  2. Метод перкуссии помогает определить участок повышенной воздушности.
  3. С помощью аускультации выявляют сухие свистящие хрипы.
  4. Томография и рентгенография.
  5. Анализ крови направлен на процентное определение углекислого газа и кислорода.
  6. Спирометрия помогает просчитать дыхательные объемы.

Диагностические мероприятия назначаются врачом-пульмонологом, который и ведет пациента на протяжении болезни. Если появляются осложнения, то пациента курирует торакальный хирург.

Полное излечение от заболевания возможно лишь при устранении главной причины его появления.

Пациенту необходимо:

  • отказаться от курения и физических нагрузок;
  • больше гулять;
  • правильно питаться;
  • не переохлаждаться;
  • принимать поливитамины.

Лечение болезни может быть медикаментозным или хирургическим. В некоторых случаях возможна терапия народными методами.

При сильном поражении легкого возможно его удаление или пересадка.

Лечить буллезную болезнь легких можно при помощи медикаментов. Врач может выписать такие препараты:

  1. Бронхолитики, устраняющие спазм. Часто для этого применяют различные аэрозоли.
  2. Препараты на основе гормонов (глюкокортикостероиды).
  3. Диуретические средства.
  4. Антибиотики (если имеет место присоединение бактериальной инфекции).

Эффективным способом лечения является оксигенотерапия. Она предполагает ингаляции газо-воздушной смесью с высоким содержанием кислорода.

Для облегчения состояния заболевшего возможно использование народных методов. Самыми известными являются следующие способы:

  • применение аромамасел (бергамот и лаванда);
  • массирование грудной клетки;
  • использование лечебных растений (мать-и-мачехи, ромашки, липы, шалфея) для приготовления отваров.

Данные методы направлены на расслабление мышц бронхов и отхождение мокроты и являются только дополнением к основному лечению.

Прогноз

Если не проводить лечение по устранению причины буллезной эмфиземы легких, то возможно развитие серьезных осложнений, которые способствуют развитию дыхательной недостаточности, присоединению инфекции, дополнительной нагрузке на сердце и проч.

При устранении основной причины развития заболевания и своевременной терапии пациент может полностью излечить опасный недуг

Поэтому важно при появлении первых признаков заболевания обратиться к квалифицированному специалисту, пройти диагностику и необходимое лечение

Буллезная эмфизема легкого – это локальные изменения легочной ткани, характеризующиеся деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист диаметром более 1 см (булл). При неосложненном течении буллезной эмфиземы легких симптомы могут отсутствовать вплоть до возникновения спонтанного пневмоторакса. Диагностическое подтверждение буллезной эмфиземы легких достигается с помощью рентгенографии, КТ высокого разрешения, сцинтиграфии, торакоскопии. При бессимптомной форме возможно динамическое наблюдение; в случае прогрессирующего или осложненного течения буллезной болезни легких проводится хирургическое лечение (буллэктомия, сегментэктомия, лобэктомия).

Затронутые группы населения

БП — редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин в равных количествах. Заболевание поражает в основном пожилых людей, средний возраст которых составляет около 80 лет. Однако случаи заболевания у младенцев и подростков также были зарегистрированы.

Недавно ученные узнали о связи между БП и неврологическими расстройствами. Сообщается, что от трети до половины всех пациентов с заболеванием имеют неврологические болезни, такие как деменция, болезнь Паркинсона, инсульт, эпилепсия и рассеянный склероз. Эти заболевания обычно возникают до наступления буллезного пемфигоида.

Почему возникают буллы в легком

Они ведут к изменению давления в отдельных частях бронхиол, что перенаправляет движение воздуха и способствует истончению альвеол и изменению внутриальвеолярного давления. Операция по удалению булл на легком в каждом конкретном случае может проводиться как открытым способом, так и эндоскопически. В современной медицине торакальным методам отдается предпочтение. В зависимости от частоты и силы воздействия внешних деструктивных факторов – курения, вредного производства, плохой экологии – человек с буллами живет без каких-либо проблем десятилетия.

В силах человека предотвратить деструкцию собственной дыхательной системы. При этом во время выдоха легочные пузырьки не спадают, а во время вдоха, соответственно, практически не увеличиваются: ведь они и так уже увеличены. Страдают не только легкие, но идругие органы и ткани. В первую очередь — сосуды и сердце. Нехватка кислорода способствует тому, что в легких и бронхах начинает усиленно развиваться соединительная ткань. При этом просвет бронхов сужается, строение легких нарушается.

Причины развития заболевания

Существует несколько теорий возникновения заболевания.

  1. Механическая теория предполагает, что горизонтальное расположение первого-второго ребра у некоторых людей травмирует верхушку легкого, что и вызывает развитие буллезной эмфиземы.
  2. Сосудистая теория высказывает мнение, что була появляется в результате легочной ишемии.
  3. Инфекционная теория предполагает наличие связи между буллезной эмфиземой и вирусными инфекциями дыхательных путей. Буллы могут проявиться после перенесенного обструктивного бронхиолита, перенесенного туберкулеза. Замечено, что рецидивы спонтанного пневмоторакса происходят в периоды эпидемий аденовирусной инфекции и гриппа.

Врожденные буллезные изменения образуются при нехватке ингибитора эластазы — a1-антитрипсина, в результате чего происходит ферментативное разрушение ткани легких.

Приобретенные развиваются на фоне существующих эмфизематозных изменений легких. 90% больных — это длительные курильщики, выкуривающие больше 20 сигарет в день на протяжении 10-20 лет.

Также факторами риска выступают:

  • Хронические заболевания дыхательной системы – хронический бронхит, астма, бронхоэктазы, пневмосклероз, пневмокониоз, саркоидоз;
  • Туберкулез;
  • Патологии кровообращения в легких;
  • Наследственный фактор;
  • Плохая экология;
  • Длительная работа в непроветриваемых помещениях.

Что такое буллезный эпидермолиз

Буллезный эпидермолиз (БЭ) — не одно, а целая группа редких генетических заболеваний. У людей с таким диагнозом кожа и слизистые оболочки очень хрупкие. От малейшего прикосновения на них образуются пузыри. Лопаясь, они оставляют после себя болезненные раны.

Эти пузыри наверняка знакомы и вам. Такая влажная мозоль возникает на коже после целого дня, проведенного в тесных туфлях. Вечером вы нередко обнаруживаете ее уже вскрывшейся. Но если у обычных людей такие пузыри вздуваются из-за длительного трения тесной обуви и плотно прилегающей кожи, то у людей с БЭ — спонтанно или в результате малейших травм. Именно поэтому пациентов с этим заболеванием метафорично называют «бабочками». Как известно, даже легкое прикосновение к крылу бабочки снимает с него защитный слой, в результате чего она уже не может летать. При БЭ поврежденная кожа болит и может инфицироваться.

Чтобы понять, как возникает буллезный эпидермолиз, необходимо знать строение человеческой кожи.

Буллезная эмфизема легкого: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой патологическое состояние, обусловленное развитием локального изменения легочной ткани, которая характеризуется деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист (булл) диаметром больше 1 см.

Причины

На сегодняшний выделено несколько теорий, объясняющих причины развития буллезной болезни: механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая и ферментативная.

Сторонники механической теории указывают на то, что горизонтальное расположение I и II ребер у части людей может сопровождаться травматизацией верхушки легкого, что является основным триггером формировании апикальной буллезной эмфиземы.

Помимо этого, некоторые специалисты указывают на то, что буллы являются следствием легочной ишемии, что указывает на то, что в развитии буллезной болезни важная роль отводится сосудистому компоненту.

При этом типе заболевания локальные буллезные изменения возникают на фоне обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого.

Эта теория подтверждается тем, что частые рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции. Иногда развитие локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого возникает после перенесенного туберкулеза.

Также специалисты указывают на генетическую предрасположенность в развитии буллезной эмфиземы легких. Описаны случаи семейной формы недуга, когда данное заболевание выявлялось у нескольких членов одной семьи.

Приобретенные буллы чаще всего возникают на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У большинства пациентов, страдающих буллезной эмфиземой легких, в анамнезе зафиксирован длительный стаж курения.

Установлено, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни примерно на 43%.

К факторам, повышающим вероятность недуга относят загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами (дымовыми газами, летучими химическими соединениями) частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов и ослабление иммунной системы.

Симптомы

Лица, страдающие буллезной болезнью легких, зачастую имеют астеническую конституцию, вегетососудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц.

Клиническое течение буллезной эмфиземы легких определяется, преимущественно тяжестью возникших осложнений, в связи с этим заболевание может никак не проявлять себя.

В том случае, если буллы достигают значительных размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, что сопровождается нарушением дыхательной функции. Симптомы дыхательной недостаточности могут выявляться у лиц с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, которая сопровождается диффузной эмфиземы легких.

Диагностика

При диагностировании буллезной эмфиземы легких учитываются данные клинических, функциональных и рентгенологических исследований. Рентгенография легких не всегда позволяет выявить буллезную эмфизему легких.

В то же время, возможность лучевой диагностики существенно расширяет применение компьютерной томографии легких. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами.

При сомнительном диагнозе достоверную информацию позволяет получить торакоскопия.

Иногда может потребоваться проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, которая позволяет оценить соотношение функционирующей и неучаствующей в вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства

Лечение

Пациенты с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса должны находится под наблюдением специалиста. Они должны избегать физического напряжения и инфекционных заболеваний.

Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости, возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос о необходимости проведения хирургического лечения буллезной эмфиземы.

Профилактика

Профилактика буллезной болезни идентична методам предупреждения эмфиземы легких. Таким больным необходимо полностью отказаться от курения, контакта с вредными производственными и средовыми факторами, а также необходимо проведение мероприятий направленных на предупреждение респираторных инфекций.

Оцените статью
Рейтинг автора
5
Материал подготовил
Андрей Измаилов
Наш эксперт
Написано статей
116
Добавить комментарий